本中心由南京军区福州总医院组建,设有癫痫内科学、癫痫外科学、小儿神经内科学、脑电图学、神经影像学、神经心理评估学、神经病理学等多学科专业技术队伍。中心日常工作由留学归国学者杨朋范主任主持,资深专家包括王如密教授、钟忠辉教授、洪一飞教授、杨渤生教授、任榕娜教授等,并邀请东京女子医科大学脑神经中心堀智胜(Hori Tomokatsu)教授、德国慕尼黑大学癫痫中心 Peter Winkler教授、德国MEGIS公司脑电图电脑分析专家 Michael Scherg教授作为中心顾问。中心与东京女子医科大学脑神经中心和慕尼黑大学癫痫中心建立长期科研协作关系,并被德国MEGIS脑电软件公司确定为BESA软件中国培训基地。中心展开床位40张,配备日本光电工业株式会社最新式的256导、192导、128导、32导双视频脑电监测系统23套,可进行长程视频头皮脑电监测、脑深部电极、硬脑膜下电极等颅内电极皮质脑电图监测研究。中心可优先使用医院的SPECT、PETCT、3.0T核磁共振等先进设备。据中国抗癫痫协会不完全统计,目前我院癫痫中心是华东地区工作规模最大的三级癫痫中心。先进的治疗理念、一流的技术和顶尖的专业设备,为药物难治性癫痫患者提供了尽可能大的治疗机会。癫痫中心秉承公立医院的服务宗旨,拒绝与任何形式的私人资本联营,抵制过度医疗,优化诊疗流程,降低医疗成本,以尽可能保证低收入家庭能够有机会接受符合国际规范的专业诊治。癫痫中心自2004年创建以来,已经为近4万例癫痫病人明确了诊断,为适合手术的3368例药物难治性癫痫病人进行了必要的手术治疗,其中埋藏颅内电极进一步精确定位致痫灶后再次手术切除者567例(截止2017年3月1日),术后癫痫控制满意率超过85%,不借助电视台和报纸等传媒的宣传,仅靠病人的口口相传,已使先进的癫痫诊疗技术在闽浙赣等地民间广为流传。除了严谨的临床诊疗工作,癫痫中心同样重视临床科研工作,已完成解放军总后勤部和福建省科技厅国际合作研究课题2项,现主导省部级癫痫研究课题2项,在癫痫的临床症候学研究、致痫灶的无创性定位诊断、3D颅内电极脑电图监测定位致痫灶以及锁孔入路选择性杏仁核海马切除术治疗颞叶癫痫等临床研究方面,达到国际先进水平。创新癫痫定位诊断方法3种、微创手术入路2个,相关技术路线和临床实绩先后9次在Epilepsy Research、Epilepsy Behavior、Epileptic Disorders、Acta Neurochirurgica、Neurosurgical Review和Journal of Neurosurgery等癫痫和神经外科学顶尖杂志发表,尤其“Neuropsychological outcomes of subtemporal selective amygdalohippocampectomy via a small craniotomy”于2015年12月发表于Journal of Neurosurgery(美国神经外科医师协会杂志)上,向国际同行介绍我们利用自主创新的微创手术方式在准确切除颞叶内侧致痫灶同时妥善保留患者颞叶的记忆和语言功能。这是中国癫痫外科学者在国际顶尖临床杂志上发表的第一篇创新性手术方式论著,在国内外癫痫外科领域产生了较大的学术影响。(福州总医院癫痫中心咨询电话:0591-22859587、0591-22859045、0591-22859407;网站:http://www.epilepsycenter.com.cn)。
1、您对癫痫知多少? 谈起糖尿病、高血压、爱滋病、肝炎等疾病,就算是医学的门外汉也都略知一二,许多人甚至可以侃侃而谈。至于癫痫,许多人可能没有听说过,就算曾听说过这个病名,恐怕也是一知半解。如果您还是对癫痫毫无头绪,换个名称,如果称作羊癫风,可能一般人就比较有印象了。其实在专业的领域里,癫痫就是众多疾病中的一种,确定诊断之后就该好好地治疗,就跟其他的慢性病一样,正规治疗之后,病情多半可以被控制得很好,甚至有痊愈的一天。许多人对癫痫存有一种莫名的恐惧,其实都是源自于对癫痫的不了解,甚至于存有不少的误解。如果能够使自己对癫痫有正确的认识,面对癫痫发作的患者就不会心生恐惧,而且能够坦然以对。2、癫痫是什么样的病? 在了解癫痫是什么样的疾病之前,我们必须先对脑细胞的功能有个基本的认识。 活的脑细胞每时每刻都一直会放出微量的电波,以便在细胞与细胞之间传递信息,以维持正常的神经功能,这也是为什么正常的人能够行动、说话、计算、思考的基本因素。如果一个人的脑细胞受到伤害而失去功能,细胞与细胞之间的电波无法正常地传递信息,那么就可能出现智能退化、无法言语、手脚瘫痪等脑功能障碍比表现。 癫痫病人之所以会出现癫痫发作,就是脑细胞不正常放电所导致的。当这些脑细胞处在正常放电的时刻,癫痫病人并不会有任何异常的表现,从外表看也绝对无法确认出谁患癫痫。不过,如果当许多的脑细胞同时放出很强烈的电波,也就是医学术语中的异常放电时,患者的癫痫症状便会呈现出来,这呈现出来的症状便是所谓的癫痫发作。 所以我们可以将癫痫归纳如下:癫痫是源自于脑部的一种慢性病症,起因于脑细胞突发性地放出不正常的电波,导致临床上患者会不定时地而且是反复地出现发作的现象,这些发作会在任何时刻出现,所呈现的症状则是千变万化,不一而足。癫痫患病率在发达国家、发展中国家和不发达国家分别约0.5%、0.8%和1%,影响着数以千万计的患者及其亲属的日常生活。
非癫痫性的发作性疾病在儿童十分常见,有时和癫痫发作很难区分,运用视频脑电图监测技术以后,由于可以清楚地记录到发作表现和脑电图变化,很多得到了明确诊断。除了我们比较熟悉的睡眠障碍性疾病如梦游、夜惊、睡眠肌阵挛等不是癫痫发作外,还有一些疾病需要鉴别: 1、屏气发作:儿童在剧烈哭闹时出现的呼吸暂停现象,多发生于6个月至1岁半的婴幼儿。屏气往往是对生气或外界刺激的强力反应,多在发怒、惊恐时出现,表现为面色青紫、呼吸暂停,严重的出现全身抽搐、角弓反张、意识丧失。呼吸恢复后意识即正常,发作后没有嗜睡,脑电图正常,从不在睡眠中发作。此病可自行缓解,一般3-5岁以后发作减轻,6岁以后基本无发作。治疗以行为纠正、教育为主,不需药物治疗。 2、抽动症:发生在儿童时期的不自主运动障碍,发病多在14岁以前,平均年龄为7岁,男性多见。病因及发病机制尚不明确。抽动的特征性表现是非节律性的刻板、快速、反复、短暂的一个或多个部位的肌肉或肌群收缩运动。临床分为三种类型:短暂性抽动障碍,最常见;慢性运动或发声抽动障碍;抽动-秽语综合征(Tourette)。临床表现可为简单的面部肌肉抽动,也可为复杂的全身动作。通常头部是首发部位,可出现皱眉、眨眼、撅嘴、摇头、点头、缩鼻、转颈、耸肩、甩手、跺脚等,可伴喉中发声,甚至重复秽语,有的还有情绪异常、注意力不集中、多动行为等。发作可因焦虑、疲劳、烦躁、兴奋加重,睡眠中消失。不自主动作可受意志控制数分钟至数小时。脑电图有时可见非特异性异常,主要为慢波或棘波。多数抽动症患儿通过行为矫正、心理辅导可改善,不需要药物治疗。少数严重的可给予氟哌啶醇、泰必利等药物配合行为治疗。根据本病抽动动作的刻板性、非节律性、多部位性,以及可被主观克制等特点,借助视频脑电图,可以与癫痫单纯部分性发作、肌阵挛发作相鉴别。 3、习惯性擦腿动作:常发生于1-3岁儿童,女性多见,指摩擦会阴部的动作,俗称“手淫”。症状最初可能为局部的湿疹、炎症引起瘙痒,而后发展为习惯性动作。本病多发生于入睡前或刚睡醒尚未起床时,婴儿期发作可表现为两下肢交叉内收、夹紧做擦腿动作,连续有节奏;幼儿期患儿可将两腿骑跨于某种物体上扭动身体进行摩擦。摩擦是伴面部泛红、额部或全身微微出汗,但神志始终清楚,受到干扰可停止。随着年龄增大,习惯性发作逐渐减少、停止。 4、维生素D缺乏性手足搐溺症:多见于婴儿期,主要是维生素D缺乏引起低钙血症,神经肌肉兴奋性增高,出现反复发作性手足搐溺、惊厥、喉痉挛等。补钙治疗效果好。临床表现为无发作情况下突然面部抽动、两眼上翻、四肢抽搐,伴口唇青紫、大小便失禁,多数意识不清。化验发现总血钙和血离子钙降低。 5、发作性腹痛:首先要排除器质性疾病引起的腹痛。本病在儿童较普遍,90%以上为功能性腹痛。腹痛发作持续的时间、疼痛程度不等,发作频率不等,白天和夜间均可发生。通常疼痛位于脐周,常与急躁、紧张事件有关,可伴有戏剧性反应,如患儿捂着肚子,弓着身子,满地打滚,可伴有面色苍白、恶心、呕吐,发作间期无异常表现。反复发作性腹痛以往常被诊断为腹痛性癫痫,实际上单纯的腹痛性癫痫很少见,可以通过视频脑电图鉴别。
发作性睡病是指白天出现不可克制的发作性短暂性睡眠,临床常伴有猝倒发作、睡眠麻痹和入睡前幻觉。本病于1880年由Gelineau首先命名和报道,其病因与遗传和环境因素有关。发作性睡病是一种相对常见的疾病,报道的发病率约为0.03%-0.16%。从儿童期到老年期均可发病,但常见于青少年和成人早期。发作性睡病首先出现的症状为白天过度睡眠,患者表现为突然出现无法预计的过度睡意和不可抗拒的睡眠发作,常出现于不适宜的场合,尤其常见于阅读、看电视、骑自行车、听课、参加会议或考试时,甚至可以出现在进餐、行走或主动性交谈时。睡眠可以是短至不足数秒的微睡,也可以是长达几个小时的睡眠。猝倒发作可于过度睡眠症状出现的同时或延迟数年后发生。65%-70%的发作性睡病患者可见猝倒发作,临床常见于强烈情感刺激(如大哭、大笑、愤怒、恐惧等)下诱发的躯体双侧肌张力突然丧失,严重的表现为突然跌倒或被迫坐下,更常见的无力情况则是头部下垂、面部松弛、言语含糊,有时可仅为突然发生的躯体无力感。睡眠麻痹是患者从睡梦中醒来时发生的一过性全身不能活动或不能言语,呼吸和眼球运动不受影响,可以持续数秒至数分钟,此时患者极为恐惧,常有一种不能呼吸的感觉。入睡前幻觉和睡眠麻痹常同时发生,这种幻觉是极不愉快的感觉性体验。随着时间的迁移,发作性日间过度睡眠可终生存在,猝倒发作、入睡前幻觉和睡眠麻痹出现的次数可逐渐减少。多导睡眠图、日间多次小睡试验是诊断发作性睡病的有力指标。日间多导睡眠图常见睡眠潜伏期缩短,一般小于10分钟。夜间除睡眠潜伏期缩短,还出现睡眠起始时的REM周期(REM睡眠始于入睡后20分钟内)。正常睡眠结构被破坏,觉醒次数增多。日间脑电图检查在睁眼时可见弥漫性的a波活动,称为矛盾性a反应。发作性睡病患者常会出现自动行为和遗忘,易被误诊为复杂部分性癫痫。失张力性癫痫发作易与猝倒发作相混淆。但癫痫发作不会出现不可抗拒的睡眠发作。视频脑电图可以检测到临床发作事件,并同步记录发作期脑电图,可以很好地鉴别二者。发作性睡病患者需要合理安排作息时间,强调有规律的工作和休息,尽量保证夜间获得充足的睡眠。如有可能可以安排时间定期打盹,以帮助患者维持比较满意的觉醒状态。由于发作性睡病的特殊临床症状,多数患者存在人际关系、家庭关系、工作关系等问题,严重影响生活质量,可能出现心理障碍。适当的心理支持和家人、同事、领导的理解和帮助可以使其增强治疗的信心,缓解抑郁症状。药物治疗可以选择中枢神经兴奋剂,如苯丙胺、盐酸哌甲酯、莫达非尼等药物,副作用小。
偏头痛是一种周期性发作的神经血管功能障碍引起的头痛,以反复发作的偏侧或双侧头痛为特征。与某些癫痫类型,特别是自主神经性癫痫有许多相似之处,两者都具有发作性,都可有恶心、呕吐、头痛、脑电图异常等。尽管如此,两者在病理生理和发病机制等方面都截然不同。1、视幻觉:偏头痛和枕叶癫痫都具有视幻觉,出现在视野缺损区的闪光、暗点、偏盲、视物模糊在典型偏头痛的病人很常见;复杂的视幻觉,如物体变大变小、多彩的线条、基本成型的人物或动物一般多为癫痫。2、头痛:癫痫病人头痛多发生在发作之后,其程度较轻;偏头痛以剧烈的搏动性疼痛为主要症状,常在单侧。3、脑电图异常:癫痫多为阵发性痫性放电波,如棘波、尖波、棘-慢波综合等。而偏头痛间歇期脑电图虽可有局灶性慢波和中颞尖波,但出现在头痛同侧,且入睡后消失。偏头痛在发作期脑电图没有改变或显示背景波节律减慢,而癫痫却有明显的痫性放电。
晕厥是由于突然发生的一过性脑供血不足,引起脑干网状上行激活系统抑制,导致短暂的意识丧失状态。意识丧失时间若超过10-20秒可以发生抽搐或缺氧性癫痫样发作,表现为强直痉挛,甚至小便失禁,即所谓惊厥性晕厥。晕厥与癫痫的鉴别一般从以下几个方面着手:1、发病诱因:晕厥多有明显的诱因,如突然起立、剧痛、情绪激动、过度咳嗽、大笑、憋气等。癫痫往往不因上述诱因而发作。2、体位:晕厥大多发生于立位时,部分发生于坐位,很少发生于卧位。而癫痫则不一定。晕厥发作一般是缓慢倒下,癫痫倒下多为突然发生。3、前驱症状:晕厥常有头晕、出汗、恶心、无力、面色苍白、腹部不适等。癫痫的先兆多为上腹部不适、恐惧、面色潮红、不真实感。幻嗅或似曾相识感在癫痫部分性发作的病人更有特异性。4、发作时表现:晕厥发作时面色苍白、血压降低、脉搏慢而弱,较少出现抽搐。而癫痫发作时面色发绀、脉搏增快、四肢抽搐,可伴有咬破舌头、尿失禁。5、发作后表现:晕厥发作恢复较快,发作后无明显症状。癫痫的全身强直阵挛发作后恢复慢,常有一段时间的意识模糊、嗜睡、头痛。癫痫的失神发作虽然恢复快,但没有跌倒,与晕厥易鉴别。6、脑电图:晕厥发作时主要为慢波,间歇期正常。癫痫发作和发作间期均可见特征性的癫痫放电。
癫痫诊断明确后,下一步就涉及用药问题,对于发作稀少,一年发作1-2次的病人和良性预后的癫痫可以暂不用药。在用药前,需要权衡药物的疗效和不良反应,取得一个最佳的平衡,争取疗效最好,不良反应最小。对于学生、儿童和服药顺从性不佳的病人,可以选择长效的剂型,每日一次或早晚各一次服用,这样便于家人监督。对于多于一种发作类型和病人或发作类型尚不明确的病人,首选广谱抗癫痫药物,如德巴金、拉莫三嗪、妥泰、左乙拉西坦等。抗癫痫药物有一定的不良反应,需要向病人及家属解释出现的智能障碍和认知功能减退并非完全是抗癫痫药物的不良反应。告知病人可能出现的不良反应,及时复诊,避免严重不良反应的发生。同时加强对癫痫治疗顺从性的教育,告诫病人用药的目的是为了控制癫痫的发作,不是治愈引起癫痫的原发疾病。抗癫痫药物起效至少需要5-6个药物半衰期,如果开始服药短期内仍有发作,不要随意更换其他的药物。首选药物疗效不佳时需要更换其他类型的药物。治疗中不要随意更换剂型,不要不同厂家的药物混用,不要普通片剂和缓释剂交替使用。若患其他疾病,注意合并用药是否会诱发癫痫。任何时候都应避免诱发因素的刺激。本文系林巧医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
癫痫的治疗,选择合适的抗癫痫药物是关键,现介绍临床常用的一些抗癫痫药物种类。1、巴比妥类:苯巴比妥、去氧巴比妥、甲基巴比妥等,主要通过中枢性抑制性神经递质r-氨基丁酸受体,增加抑制性氯离子内流而发挥抗惊厥作用,同时也是钠通道阻滞剂。可应用于强直-阵挛发作、部分性发作、新生儿癫痫、癫痫持续状态等。2、乙丙酰脲类:苯妥英钠、甲妥英、乙妥英等。其中苯妥英钠是代表,主要作用机制是钠通道阻滞剂,阻断神经元反复放电,减少强直后电位。适用于强直-阵挛发作、部分性发作,但可以加重失神发作。静脉剂型用于癫痫持续状态。但苯妥英钠由于抗癫痫谱窄、治疗量和中毒量相近、对认知影响大、药物间相互作用明显,对胎儿致畸作用,近年来使用逐渐减少。3、双链脂肪酸类:丙戊酸钠、丙戊酸镁、癫痫安等。丙戊酸具有多重抗癫痫作用机制,对原发性全身发作各种类型有效,如强直-阵挛发作、失神发作、失张力发作、肌阵挛;对部分性发作有效,同时可以用于预防高热惊厥。静脉剂型可用于癫痫持续状态的救治。丙戊酸钠的优点是抗癫痫谱广、对各种类型的癫痫均有效,过敏反应少、对认知影响小,无肝酶诱导作用。缺点是女性病人使用后可能出现月经失调、多囊卵巢,胎儿致畸作用明显。4、琥珀酰亚胺类:乙琥胺、甲琥胺等。主要用于失神发作,对其他类型癫痫效果较差。5、苯二氮卓类:地西泮、硝西泮、氯硝西泮、氯劳拉西泮等。氯硝西泮主要用于婴儿痉挛症、肌阵挛发作、失张力发作、不典型失神发作的辅助治疗。6、亚氨基苷类:卡马西平、奥卡西平。主要作用机制是阻断钠离子通道、抑制神经元放电、稳定细胞膜,从而发挥抗癫痫作用。适应证:用于部分性发作,包括简单部分性和复杂部分性发作;部分性发作继发强直-阵挛发作。可加重肌阵挛发作和不典型失神。常见的不良反应有皮疹(5%-15%)、白细胞减少、低钠血症。致畸性相对苯妥英钠、丙戊酸钠小。7、磺胺类:乙酰唑胺、唑尼沙胺等。8、新型抗癫痫药物:奥卡西平、拉莫三嗪、托吡酯、左乙拉西坦。9、特殊类型:促肾上腺皮质激素(ACTH)、肾上腺糖皮质激素、免疫球蛋白等。
癫痫病人确定诊断并开始治疗后,还应经常进行必要的随访和检查,以便了解抗癫痫药物的疗效、药物的不良反应并及时处理。具体包括以下几个方面:1. 服药后癫痫发作情况,如发作频率的变化,类型有无改变,发作时间规律有无改变等。2. 药物的不良反应:有无头痛、头晕、嗜睡、无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、皮肤瘙痒、皮疹、精神症状等。3. 一般查体:包括精神症状,智力情况,皮肤有无红肿,肝脏有无压痛及肿大等。4. 定期复查血常规,包括白细胞计数、血小板计数及出、凝血时间。治疗的初期(2-3周内)出现异常的可能性大,应及时发现和处理。以后可以间隔较长时间,1-3个月复查1次。5. 定期复查肝肾功,包括转氨酶、黄疸指数及血肌酐等。6. 定期检查血药浓度,以指导用药。7. 在治疗开始阶段、中间及减药过程中,可以重复脑电图检查,观察癫痫放电控制情况,以便指导调整药物剂量和减药速度。本文系林巧医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
癫痫治疗的最终目标是完全无发作,但这是一个漫长的过程,而且不是每个癫痫患者都能达到这个目标,多数是得到较好的控制。那该如何评价癫痫的治疗效果呢?1、治疗后的发作频率:利用癫痫日记,可以简单直观地看出治疗后癫痫发作频率的增减。观察的周期根据个人不同,比如发作周期2-3次/周的,经过一个月便可以看出疗效;2-3个月才发作一次的需要延长观察时间才能得出客观的疗效评价。2、服药种类的多少:如果以前是合并服用几种药物控制发作,目前减为单药治疗,这也是癫痫控制良好的标志。3、治疗后的发作程度:比如治疗前是全身性抽搐,意识不清,治疗后每次发作只有局部的症状或先兆,无继发意识丧失、全身性抽搐,以及发作时间比原来明显缩短等都是治疗有效的表现。4、生活质量的改善:癫痫控制良好后,病人可以谋求更好的职业,与周围人关系更融洽,自信心增强,对生活的满意度会大大增加。本文系林巧医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。